illustration lexique illustration contact illustration vers partie détente

Lexique hématologique

A-B-C-D-E-F-H-I-K-L-M-N-O-P-R-S-T-U-V-W

Acanthocytes : hématies en « oursin » dont la membrane est hérissée de spicules. Il s’agit habituellement d’un artefact.

Agglutinines froides (maladie des) : maladie caractérisée par une très forte élévation des agglutinines froides, responsable de la formation d’agrégats d’hématies rendant habituellement invalide la NFS effectuée à la température du laboratoire. Ces agrégats sont visibles sur la lame de sang.

Agranulocytose aiguë : neutropénie extrême (0% de polynucléaire neutrophile), brutale et passagère, due à une destruction immuno-allergique de la moelle par un médicament (habituellement la noramidopyrine). L’agranulocytose aiguë est une urgence hématologique du fait du risque infectieux très important.

Anémie : diminution du taux d’hémoglobine sanguin (<13 g/dl chez l’homme, <12 g/dl chez la femme). Elle peut ou non s’accompagner d’une diminution du nombre des globules rouges. Son mécanisme est soit central, soit périphérique.

Anémies hémolytiques acquises : hémolyse acquise par destruction des hématies, dans la plupart des cas par des auto-anticorps (test de Coombs positif). Il existe de rares anémies hémolytiques acquises non auto-immunes, par altération des hématies par des produits divers : médicaments, protéines sécrétés par des cellules métastatiques (métastases médullaires).

Anémie hémolytique : cf. hémolyse.

Anémies hémolytiques congénitales : hémolyse génotypique par anomalie génétique congénitale responsable d’une malformation des globules rouges dont la durée de vie se trouve ainsi diminuée. Selon le degré d’hémolyse la moelle peut compenser ou non la destruction globulaire et l’anémie (très régénérative) est plus ou moins importante. L’anomalie du globule rouge porte sur un des constituants de la cellule et on peut donc diviser les anémies hémolytiques congénitales en 3 catégories :

  1. anomalies de la membrane, dont la maladie de Minkowski-Chauffard est la plus fréquente,
  2. anomalie ou déficit d’un des enzymes glycolytiques de l’hématie (déficit en G6PD, déficit en Pyruvate-kinase),
  3. anomalies de l’hémoglobine (hémoglobinopathie), de loin les plus fréquentes.

Anémie réfractaire (AR) : anémie macrocytaire chronique, sans étiologie décelée, qui est le premier stade d’une myélodysplasie. Une myélodysplasie peut aussi commencer par une neutropénie ou une thrombopénie chronique isolée. On peut retrouver dans le sang d’autres stigmates de myélodysplasie (anomalie de Pelger, dégranulation des polynucléaires neutrophile) et quelques blastes (<1%). La moelle est riche, avec moins de 5% de blastes.

Anisochromie : coloration variée, plus ou moins pâle, des hématies.

Anisocytose : hétérogénéité dans la taille des hématies.

Anneau de Cabot : reste de la membrane nucléaire de l’érythroblaste sous forme d’un mince liseré en cercle ou en huit. On les observe surtout au cours des myélodysplasies.

Annulocyte : hématie réduite à un mince liseré coloré, en anneau, dans les anémies hypochromes.

Anticorps : cf. immunoglobulines

Aplasie médullaire : moelle quantitativement diminuée, le plus souvent désertique, entraînant une pancytopénie.

AREB (anémie réfractaire avec excès de blastes) : myélodysplasie primitive caractérisée par une anémie macrocytaire et une discrète blastose sanguine (<5%) et dans la moelle des dystrophies cellulaires avec entre 5% et 20% de blastes.

Arneth (formule de) : comptage, sur 100 polynucléaires neutrophiles (PN), de leur nombre de lobes. Normalement on compte de 2 à 5 lobes par cellule avec un maximum de PN à 3 lobes. La formule d’Arneth est déviée vers la gauche (hyposegmentation) dans les polynucléoses infectieuses, déviées vers la droite (hypersegmentation) dans certaines myélodysplasies, notamment celles secondaires à une avitaminose en folates ou en vitamine B12 (maladie de Biermer).

ASIA (anémie sidéroblastique idiopathique de l’adulte) : myélodysplasie primitive caractérisée par une anémie de type « anémie réfractaire », une hyperplaquettose et dans la moelle une érythroblastose avec des sidéroblastes en couronne. Le métabolisme du fer est anormal avec un risque d’hémochromatose.

Basophilie : augmentation du nombre de polynucléaires basophiles dans le sang (>200/µl).

Bicytopénie : diminution dans le sang périphérique des éléments de 2 lignées médullaires sur 3, par exemple anémie et neutropénie (plaquettes normales) ou anémie et thrombopénie (polynucléaires normaux).

Biermer (maladie de) : malabsorption gastrique de la vitamine B12 (achylie gastrique) responsable d’une avitaminose entraînant une myélodysplasie secondaire, avec pancytopénie, anémie mégalocytaire et mégaloblastose médullaire.

Biopsie médullaire : technique de recueil d’une carotte de moelle osseuse par un trocart, permettant une étude anatomo-pathologique de la moelle. C’est la méthode de choix pour apprécier la richesse de la moelle et la qualité de la trame de soutien, notamment en cas d’ostéomyélosclérose.

Blastes : cellules hématopoïétiques jeunes. Un taux élevé dans la moelle (>20%) caractérise les leucémies aiguës.

Blastose : taux élevé de blastes dans le sang ou dans la moelle.

Burkitt (cellules de) : lymphocytes B leucémiques de grande taille, à cytoplasme abondant hyperbasophile, à noyau très fin et nucléolé, ayant dans son cytoplasme et dans son noyau de nombreuses vacuoles. On trouve ce type de cellule très caractéristique dans un lymphome malin dit de Burkitt et dans la LAL3.

Cellule de Sézary : cf. Sézary.

Chimiothérapies anticancéreuses : les chimiothérapies anticancéreuses, surtout les polychimiothérapies, peuvent être responsables d’insuffisance médullaire avec pancytopénie mais aussi de myélodysplasies secondaires se traduisant dans le sang par des troubles variés, d’apparition progressive, portant sur :

Coagulopathie de consommation (CIVD) : trouble de la coagulation caractérisé par une défibrination (dégradation du fibrinogène et de la fibrine) et une thrombopénie entraînant des hémorragies profuses mettant en jeu le pronostic vital. La CIVD est un risque majeur dans la leucémie aiguë à promyélocytes (LAM3), urgence hématologique.

Coqueluche : la coqueluche peut donner une forte hyperlymphocytose sanguine chez l’enfant. Celle-ci peut poser un problème diagnostique car elle survient précocement, avant les quintes de toux caractéristiques.

Corps d’Auër : petite inclusion intracytoplasmique ayant la forme d’un bâtonnet  rouge vif, observable dans les leucémies aiguës myéloblastiques. Dans la leucémie à promyélocytes (LAM3) les cellules leucémiques contiennent souvent un grand nombre de corps d’Auër dits en « fagot ».

Corps de Heinz : précipité d’hémoglobine visible soit à l’état frais (en contraste de phase), soit après coloration dite vitale. Ils sont observés lors des hémolyses congénitales, notamment dans les enzymopathies.

Corps de Jolly : résidus chromatiniens sous forme d’une ou plusieurs petites billes rondes noires. On les rencontre dans les myélodysplasies et après splénectomie.

Dacryocytes : hématies en forme de larme, de poire, de goutte. On les rencontre surtout dans les scléroses de la moelle, notamment dans la sclérose primitive ou ostéomyélosclérose (OMS).

Dacryocytose : cf. dacryocytes.

Dégranulation : diminution ou disparition des granulations neutrophiles dans les polynucléaire et dans leurs précurseurs.

Double population : coexistence de deux populations d’hématies, par exemple l’une normochrome, l’autre hypochrome.

Drépanocytes : hématies en forme de faux (dites « falciformes »), de banane, de feuille de houx, caractéristiques de la drépanocytose.

Drépanocytose : maladie congénitale atteignant des sujets de race noire caractérisée par une hémoglobine anormale (hémoglobinose S). sa traduction sanguine est une anémie hémolytique avec présence dans le sang de drépanocytes dont le nombre dépend du caractère homozygote ou non de la maladie. Le diagnostic est affirmé par l’électrophorèse de l’hémoglobine.

Drépano-thalassémie : sujet double hétérozygote pour le trait thalassémique et pour le trait drépanocytaire. Ceci se traduit dans la sang par la présence concomitante de drépanocytes et de cellules cibles. Il existe un risque de rétinopathie.

Dysglobulinémies : augmentation monoclonale d’une des immunoglobulines (le plus souvent IgG, IgA ou IgM), se traduisant par un pic acuminé à l’électrophorèse des protides. Les dysglobulinémies peuvent être myélomateuse ou non myélomateuses.

Dysglobulinémies myélomateuses : ensemble de syndromes lymphoprolifératifs se caractérisant par la présence d’une anomalie monoclonale maligne des immunoglobulines. Les plus répandues sont le myélome et la maladie de Waldenstrøm. On peut aussi observer une dysglobulinémie de ce type au cours de LLC ou de LMNH.

Dysglobulinémies non myélomateuses : anomalie monoclonale d’une des immunoglobulines sans prolifération tumorale lymphoïde. La plupart sont bénignes, stables et liées à l’âge (15% à partir de 85 ans).

Elliptocytes (ou ovalocytes) : hématies elliptiques ou ovalaires. Caractéristiques de l’elliptocytose familiale.

Elliptocytose familiale (ou ovalocytose familiale) : maladie génétique due à une anomalie de la membrane des GR. Elle est caractérisée par la forme ovalaire des hématies intéressant 100% des GR dans la forme homozygote, 50% de celles-ci dans le forme hétérozygote. Seules les rarissimes formes homozygotes sont responsables d’une anémie hémolytique.

Éosinophilie : augmentation du nombre de polynucléaires éosinophiles dans le sang (>500/µl). Les éosinophilies sont dues surtout aux maladies allergiques et à certaines parasitoses (helminthiases).

Erythroblastose : passage dans le sang d’éléments immatures de la lignée érythroblastique.

Érythro-myélémie : passage dans le sang d’éléments immatures médullaires, provenant de la lignée granuleuse (myélémie) et de la lignée érythroblastique (érythroblastose).

Falciforme : cf. Hématies falciformes.

Fausse polyglobulie : polyglobulie relative due à une hémoconcentration (masse plasmatique diminuée, masse globulaire normale). Elle traduit généralement une déshydratation.

Hématies en cible (target cells) : hématies en forme de cocarde. On les rencontre dans toutes les anémies hypochromes relevant d’une anomalie quantitative ou qualitative de l’hémoglobine, notamment dans ce dernier cas dans les thalassémies.

Hématies falciformes : cf. drépanocytes

Hématies ponctuées : cf. ponctuations basophiles.

Hématocrite : volume relatif des globules rouges dans un volume donné de sang. Ses valeurs normales sont de 36% à 49% chez la femme, de 40% à 54% chez l’homme. Au delà de ces valeurs apparaît une hyperviscosité sanguine. Un hématocrite supérieur à 60% est une urgence hématologique (nécessité de saignées).

Hémoglobinopathies : maladies congénitales de la structure de l’hémoglobine comportant deux types différents :

  1. les thalassémies : anomalie de synthèse des chaînes de globine,
  2. les hémoglobinoses : anomalie moléculaire d’une chaîne d’hémoglobine dont la plus fréquente (mais non la seule) est la drépanocytose.

Hémolyse : raccourcissement de la durée de vie des hématies. Les hématies normales vivent environ 120 jours. L’hémolyse est responsable d’anémies, qui peuvent être acquises (cf : anémies hémolytiques acquises) ou congénitales (cf. anémies hémolytiques congénitales).

Histiocytes : cf. macrophages.

Hyperleucocytose : augmentation des globules blancs sanguins au dessus de 11.000/µl.

Hypersplénisme : pancytopénie (à moelle riche) traduisant une destruction des globules sanguins issus de la moelle par une grosse rate pathologique.

Hypochromie : hématies peu colorées. L’hypochromie est caractérisée par une diminution de la TGM (<28 µµg chez l’homme, <27 µµg chez la femme). Elle s’accompagne habituellement d’une microcytose donc d’une diminution de la CGM au dessous de 30%.

Ig : cf. Immunoglobulines.

Immunité : ensemble des mécanismes de défense destinés à protéger l’organisme contre les agressions externes (bactéries, allergènes, etc.) ou internes (tumeurs, cellules étrangères, etc.) pour maintenir l’intégrité du « soi ». Ces mécanismes sont doubles :

Immunité cellulaire : mécanisme de défense mettant en jeu directement plusieurs variétés de cellules immunitaires :

Immunité humorale : mécanisme de défense mettant en jeu des populations particulières de lymphocytes B, les plasmocytes et les lympho-plasmocytes, qui agissent en sécrétant des immunoglobulines ou anticorps.

Immunoblaste : lymphocyte activé, à cytoplasme basophile, observé lors des réactions immunitaires.

Immunoglobulines (Ig) : les immunoglobulines, ou anticorps, sont des molécules complexes formées de 2 chaînes lourdes et 2 chaînes légères, appareillées entre elles et comportant une partie fixe et une partie variable adaptée à chaque antigène et donc porteuse de la fonction anticorps. Selon la structure des chaînes on reconnaît 3 grands types d’immunoglobuline :

Immunomarquage : technique immunologique permettant d’étudier, par des anticorps monoclonaux, les déterminants membranaires ou intracellulaires d’une cellule caractéristiques de son stade de développement.

Insuffisance médullaire : cf. aplasie médullaire.

Kahler (maladie de) : cf. myélome.

LAL : cf. leucémies aiguës lymphoblastiques.

LAM : cf. leucémies aiguës myéloblastiques. 

Leptocytes : hématies minces et plates.

Leucémie : prolifération monoclonale médullaire d’une ou deux lignées de cellules hématopoïétiques à un stade de maturation. Elle peut être aiguë ou chronique, intéresser des lignées myéloïdes ou lymphoïdes.

Leucémies aiguës : prolifération monoclonale de cellules hématopoïétique jeunes (blastes) bloquées à un stade plus ou moins avancé de différentiation. Il y a accumulation de précurseurs myéloïdes (leucémies aiguës myéloblastiques) ou lymphoïdes (leucémies aiguës lymphoblastiques) dans les organes hématopoïétiques (moelle, rate, ganglions, etc.) et passage dans le sang de blastes. L’infiltration de la moelle par les cellules leucémiques est responsable d’une insuffisance médullaire constante. L’évolution spontanée des leucémies aiguës est courte (quelques semaines ou mois) d’où leur nom.

Leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) : prolifération monoclonale de lymphoblastes. La classification actuelle (dite FAB) distingue 3 types différents de LAL mais le diagnostic précis du type cellulaire nécessite l’immunomarquage car les aspects morphologiques du lymphoblaste sont trompeurs. La classification FAB des LAL est la suivante :

  1. LAL 1 : petits blastes (forme de l’enfant)
  2. LAL 2 : grands blastes (forme de l’adulte)
  3. LAL 3 : dite Burkitt-like (cf. Burkitt)

Leucémies aiguës myéloblastiques (LAM) : prolifération monoclonale d’une ou deux lignées de cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. La classification actuelle (dite FAB) distingue 8 types différents de LAM :

  1. LAM 1 : myéloblastique peu différenciée
  2. LAM 2 : myéloblastique différenciée
  3. LAM 3 : promyélocytaire (urgence hématologique)
  4. LAM 4 : myélo-monocytaire (prolifération de 2 lignées)
  5. LAM 5 : nonoblastique
  6. LAM 6 : érythro-leucémie (prolifération de 2 lignées)
  7. LAM 7 : mégacaryocytaire
  8. LAM 0 : myéloblastique indifférenciée (diagnostic par l’immunomarquage)

Leucémies chroniques : accumulation sanguine de cellules hématopoïétiques monoclonales mûres et de leurs précurseurs immédiats. Il peut s’agir de cellules myéloïdes (leucémie myéloïde chronique) ou lymphoïdes (leucémie lymphoïde chronique). L’évolution spontanée des leucémies chroniques est longue (plusieurs années) d’où leur nom.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC) : accumulation médullaire et sanguine de lymphocytes mûrs. Il faut un taux de lymphocytes sanguins supérieur à 5.000/µl et un taux de lymphocytes >30% dans la moelle pour dire LLC. Le diagnostic repose actuellement sur l’immunomarquage qui permet d’affirmer le caractère monoclonal de la prolifération lymphoïde. Il n’y a pas de LLC chez l’enfant, en revanche on peut observer une forte hyperlymphocytose au cours de la coqueluche.

Leucémie à lymphocytes granuleux : syndrome lymphoprolifératif comportant une hyperlymphocytose sanguine et médullaire, faite de lymphocytes contenant dans leur cytoplasme des grains en petit nombre (une douzaine au maximum). Il existe aussi habituellement une neutropénie par hypersplénisme.

Leucémie myéloïde chronique (LMC) : prolifération médullaire de la lignée granuleuse avec passage dans le sang de précurseurs des polynucléaires (myélémie). L’hyperleucocytose avec myélémie est habituellement très importante (>50.000/µl). La LMC est due à une anomalie chromosomique acquise, le chromosome Ph1. Son évolution naturelle se fait vers la transformation en leucémie aiguë.

Leucémie myélo-monocytaire chronique (LMMC) : myélodysplasie primitive caractérisée par une monocytose sanguine faite de monocytes plus ou moins dystrophiques et une moelle contenant des monocytes et entre 5% et 20% de monoblastes. Le lysozyme sanguin et urinaire est augmenté.

Leucémie à prolymphocytes : syndrome lymphoprolifératif très grave, survenant chez des sujets âgés. La cellule leucémique est un grand lymphocyte à cytoplasme abondant très bleu, à noyau rond central contenant lui même en son centre un gros nucléole unique (aspect de cible).

Leucémie à tricholeucocytes : syndrome lymphoprolifératif dont la cellule leucémique a une morphologie très particulière. Elle est « chevelue » avec, à l’état frais, de nombreuses villosités, très fines et très longues partant de l’ensemble de la membrane, d’où son nom de « tricholeucocyte » (tricho = cheveux, en grec). Sur le frottis coloré la cellule peut avoir 2 aspects différents :

Il existe souvent une myélofibrose responsable d’une cytopénie périphérique.

Leucopénie : diminution du nombre de globules blancs sanguins (<3.500/µl). Elle peut être due à une neutropénie ou à une lymphopénie, ou les deux.

Lignée granuleuse : cf. lignées médullaires.

Lignées médullaires : elles forment l’ensemble des cellules précurseurs des globules sanguins autres que les lymphocytes. On compte dans la moelle osseuse 3 lignées cellulaires qui sont :

  1. la lignée granuleuse (ou myéloïde) représentant environ 60% de la moelle, faite successivement de myéloblastes, promyélocytes, myélocytes, métamyélocytes et polynucléaires,
  2. la lignée rouge (ou érythroblastique) représentant environ 25% de la moelle, faite successivement de proérythroblastes, érythroblastes basophiles, érythroblastes polychromatophiles et érythroblastes acidophiles,
  3. lignée plaquettaire (ou mégacaryocytaire) faite de mégacaryocytes en petit nombre disséminés dans la moelle, cellules géantes donnant naissance aux plaquettes sanguines par fragmentation du cytoplasme,
  4. à cela il faut ajouter une trame de soutien.

LLC : cf. leucémie lymphoïde chronique.

LMMC : cf. leucémie myélo-monocytaire chronique.

LMNH : cf. lymphomes malins.

Lymphocytes : cellules supports de l’immunité. On distingue 2 populations principales de lymphocytes :

Lymphocytes B : cf. lymphocytes

Lymphocyte NK (Natural Killer) : cf. lymphocytes.

Lymphocytes T : cf. lymphocytes

Lymphocyte granuleux : cf. leucémie à lymphocytes granuleux.

Lymphocyte villeux : on peut observer dans le sang des lymphocytes portant des villosités à un pôle de la cellule, dans certains lymphomes malins spléniques.

Lymphocytose : augmentation du nombre de lymphocytes dans le sang (>5.000/µl chez l’adulte, >8.000/µl chez l’enfant). Elles peuvent être :

Lymphomes malins : syndromes lymphoprolifératifs caractérisés par des tumeurs ganglionnaires. Il en existe une grande variété de formes anatomo-pathologiques, divisées en 2 grands groupes : la maladie de Hodgkin et les lymphomes malins non-hodgkiniens (LMNH). L’expression sanguine des lymphomes est variable, certains types s’accompagnent du passage de cellules lymphomateuses dans le sang.

Lymphopénie : diminution du nombre de lymphocytes sanguins (<900/µl). Primitive elle est due à un déficit immunitaire congénital. Elle peut être secondaire à une radiothérapie ou à des infections virales, dont le virus HIV du SIDA (diminution des lymphocytes porteurs du marqueur membranaire CD4).

Lympho-plasmocyte : cellule lymphoïde B, à noyau excentré, dont la morphologie est intermédiaire entre le lymphocyte et le plasmocyte. Il synthétise et sécrète l’IgM, immunoglobuline de grand poids moléculaire (macroglobuline), à la phase initiale de la réaction immunitaire humorale. Les lympho-plasmocytes infiltrent la moelle osseuse dans la maladie de Waldenstrøm.

Macrocytose : augmentation du VGM (>104 µ3 chez l’homme, >103 µ3 chez la femme).

Macroglobulinémie : cf. Waldenstrøm (maladie de).

Macrophages : systèmes de cellules phagocytaires ayant un rôle essentiel dans les premiers stades d’une réaction immunitaire. Ce système est composé de cellules sanguines circulantes, les monocytes, et de cellules tissulaires fixes, les histiocytes.

Margination : propriété des polynucléaires sanguins de se coller momentanément aux parois vasculaires. Normalement environ la moitié des polynucléaires sanguins circulent dans la lumière du vaisseau pendant que l’autre moitié margine. Un excès de margination peut être responsable d’une fausse neutropénie car seuls les polynucléaires circulants sont comptabilisés dans la NFS. Les sujets de race noire ont très souvent une margination excessive d’origine génétique.

Mécanisme des anémies : le mécanisme des anémies est soit central, soit périphérique.

Mégaloblastes (mégaloblastose) : érythroblastes de grande taille et montrant un fort asynchronisme entre la maturation de leur noyau (qui reste longtemps jeune et a tendance à se fragmenter) et celui de leur cytoplasme. Les mégaloblastes s’observent dans les myélodysplasies, surtout dans la maladie de Biermer.

Mégalocytes (mégalocytaire) : Très grosses hématies, souvent ovalaires, dont le VGM excède 120 µ3, observées dans les myélodysplasies, surtout dans la maladie de Biermer où elles peuvent contenir un ou plusieurs corps de Jolly.

Métastase médullaire : les métastases médullaires de certains cancers dits « ostéophiles » (sein, prostate, rein, etc.) entraînent des troubles hématologiques évocateurs : pancytopénie avec anémie régénérative (par hémolyse acquise), schizocytose et érythromyélémie.

Microcytose : diminution du VGM (<86% chez l’homme, <84% chez la femme).

Microphages : cf. polynucléaires.

Minkowski-Chauffard (maladie de) : anomalie moléculaire congénitale de la membrane des hématies entraînant une diminution de leur durée de vie et caractérisée par des poussées d’anémie hémolytique.

Monoclonal : qui provient d’un seul clone, d’une seule cellule cancéreuse originelle à un seul stade de maturation (cellule souche ou cellule tête de lignée).

Monocyte : cellule macrophage d’origine médullaire (cellule souche commune avec celle des polynucléaires), impliquée dans les mécanismes de l’immunité. Le monocyte agit en phagocytant les antigènes corpusculaires ou cellulaires et en présentant ceux-ci aux lymphocytes. On les trouve dans le sang circulant et dans les tissus..

Monocytose : augmentation du nombre de monocytes dans le sang (>1.000/µl).

Mononucléose infectieuse (MNI) : maladie infectieuse due au virus d’Epstein-Barr (EBV). Il existe une importante réaction immunitaire cellulaire dans le sang avec une hyperlymphocytose faite de lymphocytes activés, hyperbasophiles et polymorphes.

Moschowitz (maladie de) : purpura thrombotique thrombopénique avec schizocytose sanguine. Maladie grave, demandant la mise en œuvre rapide d’un traitement, c’est une urgence hématologique.

Myélémie : passage dans le sang d’éléments granuleux immatures. Elle peut être bénigne ou maligne. Elle peut s’accompagner du passage de précurseurs des globules rouges, on parle alors d’érythro-myélémie.

Myélodysplasie : anomalie qualitative de la moelle osseuse se traduisant par une moelle riche inefficace et une pancytopénie périphérique avec des anomalies cellulaires. On distingue les myélodysplasies primitives et les myélodysplasies secondaires.

Myélodysplasies primitives : Prolifération pathologique de la moelle osseuse, constituant un véritable syndrome myéloprolifératif  pouvant se transformer en leucémie aiguë. On en distingue 4 aspects différents :

  1. l’anémie réfractaire (AR)
  2. l’anémie réfractaire avec excès de blaste (AREB)
  3. l’anémie sidéroblastique idiopathique de l’adulte (ASIA)
  4. la leucémie myélo-monocytaire chronique (LMMC).

Myélodysplasies secondaires : Les myélodysplasies secondaires peuvent être dues à la sénescence (grand vieillard), à des carences vitaminiques en acide folique ou en vitamine B12 (maladie de Biermer), aux chimiothérapies anticancéreuses.

Myélogramme : technique de recueil de suc de moelle osseuse par ponction osseuse, le plus souvent sternale, permettant une étude cytologique. C’est la méthode de choix pour apprécier l’équilibre entre les lignées médullaires et la morphologie des cellules. Cette technique permet aussi les études cyto et immuno-chimiques, la cytogénétique, ainsi que les cultures cellulaires.

Myélome : dysglobulinémie monoclonale caractérisée par l’élévation d’une Ig pathologique (IgG ou IgA) avec abaissement des Ig normales et une infiltration de la moelle par des plasmocytes plus ou moins dystrophiques. La gravité de la maladie est liée aux troubles osseux (décalcification et géodes) responsables d’une hypercalcémie, d’une insuffisance rénale et d’une anémie.

Neutropénie : diminution du nombre de polynucléaires neutrophiles sanguins (<1.500/µl). Elle peut être de mécanisme central (insuffisance médullaire) ou périphérique (le plus souvent par excès de margination). On observe fréquemment une neutropénie raciale chez les noirs.

Normochromie : coloration normale au May-Grunwald-Giemsa des hématies (coloration légèrement plus claire au centre liée à la dépression centrale). Le TGM est normal.

Normocytose : taille et volume normaux des hématies (VGM entre 86 µ3 et 104 µ3 chez les hommes, entre 84 µ3 et 103 µ3 chez la femme).

Ostéomyélosclérose primitive (OMS) : syndrome myéloprolifératif de la trame de soutien médullaire entraînant une sclérose progressive de la moelle responsable d’une grande insuffisance médullaire. Elle se manifeste dans le sang par une anémie non régénérative avec de nombreuses déformations des hématies (dacryocytose, schizocytose, etc.) une thrombopénie, une hyperleucocytose modérée avec érythromyélémie. La fibrose médullaire est mise en évidence par la biopsie médullaire. Il existe dans cette maladie une métaplasie myéloïde de la rate, d’où le nom de « splénomégalie myéloïde » donné parfois à l’OMS.

Pancytopénie : diminution dans le sang périphérique des éléments provenant de la moelle osseuse : hématies, polynucléaires et plaquettes. Elle peut être due à un mécanisme central (insuffisance médullaire) ou périphérique par destruction sanguine (par exemple lors d’un hypersplénisme).

Pelger : anomalie des polynucléaires neutrophiles caractérisée par une absence de segmentation du noyau. Cette anomalie peut être exceptionnellement congénitale (on parle d’anomalie de Pelger-Huet), plus souvent elle est acquise et due à une myélodysplasie.

Phagocytose : phénomène de capture des antigènes de tout type (molécules, particules virales, bactériennes ou autres, cellules étrangères, etc.). Cette fonction est assurée par un ensemble de cellules spécialisées selon la taille de l’antigène à phagocyter :

Plasmocyte : cellule lymphoïde provenant de la transformation d’un lymphocyte B. Le Plasmocyte est la principale cellule effectrice de l’immunité humorale et agit en synthétisant et sécrétant des immunoglobulines (de tout type sauf IgM), molécules fondamentales de la réaction antigène-anticorps.

Poïkilocytose : inégalité de formes des hématies sur un même frottis.

Polychromasie : coloration plus ou moins gris bleutée de certaines hématies.

Polychromatophilie : hématies de coloration variées. On l’observe au cours de divers types d’anémies, avec une prédilection pour les anémies hémolytiques.

Polyglobulies : augmentation du nombre de globules rouges sanguins, au dessus de 5.300.000/µl chez la femme, de 5.700.000/µl chez l’homme. Les polyglobulies peuvent être primitives (maladie de Vaquez) ou secondaires à différents états pathologiques.

Polyglobulie primitive : cf. maladie de Vaquez.

Polyglobulies secondaires : par réaction médullaire à une stimulation, physiologique ou non, de la lignée érythroblastique. La manifestation sanguine des polyglobulies secondaires est une augmentation isolée des globules rouges. Elles relèvent de 2 mécanismes :

  1. une hypersécrétion d’érythropoïétine due à une hypoxie chronique (thalassémie hétérozygote, tabagisme, maladies respiratoires, etc.),
  2. une sécrétion de substances érythropoïétine-like au cours de cancers.

Polynucléaires : cellules ainsi dénommées par l’aspect multilobé de leur noyau. Les polynucléaires jouent un rôle essentiel dans les mécanismes de défense de l’organisme, notamment dans les infections bactériennes. Les polynucléaires sont formés par la moelle osseuse (lignée granuleuse), transitent quelques heures dans le sang circulant puis passent dans les tissus où ils exercent leur fonction. Leur production et leur nombre sont fonction des besoins mais ils constituent la population la plus importante des leucocytes sanguins (plus de 60%). On distingue 3 catégories de polynucléaires :

Polynucléaire neutrophile : cf. polynucléaires, polynucléose et neutropénie.

Polynucléaire éosinophile : cf. polynucléaires et éosinophilie.

Polynucléaire basophile : cf. polynucléaires et basophilie.

Polynucléose : augmentation du nombre de polynucléaires neutrophiles dans le sang (>8.000/µl). L’augmentation des seuls polynucléaires éosinophiles est appelée éosinophilie, celle des seuls polynucléaires basophiles est appelée basophilie. La plupart des polynucléoses sont dues à des infections bactériennes. Le tabagisme est responsable de polynucléose chronique.

Ponctuations basophiles : fines inclusions bleutées éparses dans le cytoplasme des hématies. On les rencontre dans les myélodysplasies et dans l’intoxication par le plomb (saturnisme).

Purpura thrombopénique idiopathique (PTI) : thrombopénie importante et inopinée faisant courir un risque hémorragique immédiat (urgence hématologique) si la chute des plaquettes est rapide et descend au dessous de 20.000/µl. Il s’agit d’un maladie auto-immune, la thrombopénie étant due à une destruction périphérique des plaquettes par des auto-anticorps .

Purpura thrombotique thrombopénique (PTT) : cf. Moschowitz (maladie de).

Rapport nucléo-plasmatique (N/P) : rapport entre la surface totale d’une cellule étalée (P) et la surface de son noyau (N). Plus il est élevé plus le noyau est gros.

Réaction immunitaire : lymphocytose sanguine polymorphe, avec présence de lymphocytes activés à cytoplasme hyperbasophile. On peut aussi observer, temporairement, des cellules de Sézary à un taux dépassant 10%.

Réticulocyte : hématie jeune, venant de sortir de la moelle osseuse et gardant pendant 24 à 48 heures des restes d’ADN nucléaire repérables par coloration vitale au bleu de crésyl brillant. Leur taux normal est de 1% à 2% de l’ensemble des hématies puisque celles-ci vivent environ 100 jours. Ce taux permet de déterminer le mécanisme des anémies :

Schizocytes : hématies fragmentées prenant des formes diverses, depuis l’hématie vacuolisée jusqu’au débris d’hématie en passant par l’hématie en « chapeau de gendarme ». Lors d’une anémie régénérative, si leur nombre est important (>2% des GR), la schizocytose représente une urgence hématologique, pouvant traduire une maladie de Moschowitz.

Schizocytose : présence de schizocytes dans le sang à un taux supérieur à 1%.

Sézary (cellules de) : lymphocytes à noyaux encochés, incisés ou multilobés. Elles sont présentes dans le sang normal à un taux inférieur à 4%. Elles augmentent dans la maladie de Sézary (lymphome malin) où elles sont persistantes et dans les réactions immunitaires où elles sont transitoires.

Sézary (maladie de) : lymphome malin à expression clinique dermatologique (grande érythrodermie ou tumeurs cutanées). On retrouve dans le sang un grand nombre de cellules de Sézary (>10%) persistantes.

SLP : cf. syndromes lymphoprolifératifs.

SMP : cf. syndromes myéloprolifératifs.

Sphérocytes : hématies en forme de « sphère » et non plus en forme de « disque » (coloration homogène sur les frottis). Elles s’observent dans les anémies hémolytiques, notamment les anémies hémolytiques congénitale par anomalie de la membrane des hématies, tout particulièrement dans la maladie de Minkowski-Chauffard.

Splénectomie : la splénectomie laisse comme stigmates sanguins une thrombocytose et la présence de corps de Jolly dans les hématies.

Stomatocytes : hématies dont la dépression centrale prend la forme d’un orifice buccal.

Syndromes lymphoprolifératifs (SLP) : prolifération monoclonale maligne de cellules lymphoïdes, dans le sang, la moelle ou les ganglions. On en distingue 3 catégories :

  1. la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et ses états frontières (leucémie à prolymphocytes, leucémie à tricholeucocytes, leucémie à lymphocytes granuleux),
  2. les lymphomes malins (maladie de Hodgkin et LMNH),
  3. les dysglobulinémies myélomateuses (myélome et maladie de Waldenstrøm).

Syndromes mononucléosiques : anomalies sanguines comparables à celles de la mononucléose infectieuse, rencontrées dans diverses maladies virales telles que la rubéole, l’hépatite virale, le cytomégalovirus, le virus HIV ou une maladie parasitaire la toxoplasmose.

Syndromes myéloprolifératifs (SMP) : prolifération monoclonale maligne d’une lignée médullaire ou de la trame de soutien. On en reconnaît 4 types :

  1. la leucémie myéloïde chronique (LMC), prolifération de la lignée granuleuse,
  2. la polyglobulie primitive (maladie de Vaquez), prolifération de la lignée érythroblastique,
  3. la thrombocytémie primitive, prolifération de la lignée mégacaryo-plaquettaire,
  4. l’ostéomyélosclérose (OMS), prolifération de la trame de soutien.

Toutes ces maladies peuvent se transformer en leucémie aiguë, cette transformation est la règle dans la LMC, elle est plus rare dans les autres SMP.

Tabagisme : le tabagisme chronique peut entraîner des troubles hématologiques tels que polynucléose (avec ou sans myélémie), thrombocytose et polyglobulie facteur d’artériosclérose.

Target cells : cf. Hématies en cible.

Thalassémie : déficit congénital de synthèse d’une des chaînes de globine de l’hémoglobine (chaîne α ou chaîne β).

Thrombopathies : plaquettes sanguines ayant des anomalies fonctionnelles, alors que leur taux dans le sang est normal. Il existe un risque hémorragique. Elles sont acquises ou congénitales :

  1. acquises : toxiques médicamenteux (aspirine), hémopathies malignes (Waldenstrøm, myélodysplasies),
  2. congénitales : maladie de Glanzmann, de Bernard et Soulier.

Thrombopénie : diminution du nombre de plaquettes sanguines au dessous de 120.000/µl.

Thrombocytémie primitive : ou thrombocytémie essentielle, est un syndrome myéloprolifératif de la lignée mégacaryocyto-plaquettaire. Elle se manifeste dans le sang par une thrombocytose généralement >1.000.000/µl, avec présence d’un grand nombre de mégacaryocytes plus ou moins dystrophiques dans la moelle osseuse. L’hémostase primaire est anormale ce qui entraîne un risque de saignement.

Thrombocytoses : augmentation du nombre de plaquettes sanguines au dessus de 450.000/µl. L’augmentation des plaquettes peut être primitive (thrombocytémie) ou secondaire à des maladies diverses.

Thrombocytoses secondaires : se traduisent par une thrombocytose généralement comprise entre 500.000/µl  et 1.000.000/µl. Elles s’observent après splénectomie, lors d’une régénération d’anémie, au cours de syndromes inflammatoires chroniques, dans des cancers étendus ou métastasés.

Tricholeucocyte  (leucocyte chevelu) : cellule caractéristique de la leucémie à tricholeucocytes (cf. ce mot).

Urgences hématologiques : les principales urgences hématologiques « cytologiques » sont :

  1. le PTI (risque hémorragique),
  2. une schizocytose sanguine importante (maladie de Moschowitz) ,
  3. un hématocrite sanguin > 58% (hyperviscosité sanguine)
  4. une LAM3 (risque hémorragique par coagulopathie de consommation),
  5. une agranulocytose aiguë (risque infectieux).

Vaquez (maladie de) ou polyglobulie primitive, ou polyglobulie essentielle, est un syndrome myéloprolifératif de la lignée érythroblastique. Elle se manifeste, dans le sang, par une polyglobulie importante (Hb >16 g /dl chez la femme, Hb >18 g/dl chez l’homme) associée éventuellement à une légère hyperleucocytose avec myélémie et à une thrombocytose. L’hématocrite est augmenté et au delà de 60% le pronostic vital est en jeu du fait d’une importante hyperviscosité sanguine, ce qui constitue une urgence hématologique. La masse sanguine est augmentée (masse globulaire augmentée, masse plasmatique normale).

Waldenstrøm (maladie de) : dysglobulinémie monoclonale caractérisée par une élévation de l’IgM (macroglobulinémie) avec abaissement des Ig normales et une infiltration lymphoïde de la moelle par des lympho-plasmocytes. Il existe souvent une thrombopathie et une hyperviscosité sanguine.

Retour haut de page

accueilpartenariatscontacts plan du site