Pathologie des globules rouges
Nous diviserons ce chapitre sur la pathologie des globules rouges en 4 parties :
4– Polyglobulies
La polyglobulie est définie par une augmentation du taux d'hémoglobine, au dessus de 18 g/dl chez l'homme, de 16 g/dl chez la femme. Cette augmentation de l'hémoglobine va généralement de pair avec une augmentation du nombre de globules rouges (polycytémie). Il y a deux sortes de polyglobulies, la primitive (ou essentielle) et les secondaires.
La polyglobulie primitive
La polyglobulie primitive, ou maladie de Vaquez, fait partie intégrante des syndromes myéloprolifératifs et sera traitée dans le chapitre concernant ceux-ci (cf. « pathologie de la lignée granuleuse »).
L'augmentation des globules rouges est patente mais la morphologie de ceux-ci sur la lame est normale, même si une certaine hypochromie est possible. Très souvent à la polyglobulie s'associe une polynucléose, une thrombocytose et une discrète myélémie.
Le point important à considérer est moins l'examen de la lame de sang qui ne montre pas d'anomalie, que la prise en compte du taux de l'hématocrite. En effet celui-ci est le reflet direct de l'hyperviscosité sanguine qui augmente de façon exponentielle dans la polyglobulie. Au dessus de 60% d'hématocrite la viscosité sanguine atteint un degré tel (celui de la gelée de groseille !) que le malade court un risque vital. Il s'agit donc d'une urgence hématologique. Le malade doit être saigné au plus vite pour être mis à l'abri d'un accident de thrombose vasculaire, cérébrale ou cardiaque.
Les polyglobulies secondaires
Elles ont habituellement des chiffres moins élevés de globules rouges que la polyglobulie primitive et ne comportent pas les mêmes risques vasculaires.
Dans un premier groupe de malades la polyglobulie est due à une hypersécrétion d'érythropoïétine, réactionnelle à une hypoxie chronique. C'est le cas des grands insuffisants respiratoires (emphysème), des grands tabagiques, des malades porteurs d'une cardiopathie congénitale avec shunt droit-gauche, de malades ayant une hémoglobinopathie (thalassémie) mais aussi de sujets bien portant vivant à très grande altitude (plateaux andins). Chez ces sujets l'augmentation des globules rouges est utile puisqu'elle compense l'insuffisance d'oxygénation tissulaire, mais chez les tabagiques l'augmentation chronique de l'hématocrite comporte à terme un risque vasculaire.
Dans un second groupe, la polyglobulie est due à la sécrétion d'une substance « érythropoïétine-like » par une tumeur cancéreuse du rein, du foie, de l'ovaire ou du cervelet. La polyglobulie régresse avec l'ablation de la tumeur mais est un marqueur de celle-ci en cas de récidive.
La lame de sang ne montre pas d'anomalie morphologique des globules rouges avec cependant une exception celle de la polyglobulie secondaire à une thalassémie hétérozygote. Celle-ci réalise le tableau hématologique d'une polyglobulie microcytaire et hypochrome, avec présence sur la lame de cellules cibles. La polyglobulie peut même être associée à une discrète anémie.
