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Lignée granuleuse

Ce chapitre sur la ligné granuleuse est divisé en 6 parties :
(le chapitre 4 - Leucémies aiguës myéloïdes a été fractionné en deux pour optimiser le temps de chargement des photos)

• 1 - Physiologie des polynucléaires
• 2 - Pathologie des polynucléaires
• 3 - Myélémies et syndromes myéloprolifératifs
• 4 - Leucémies aiguës myéloïdes - partie 1
• 4 - Leucémies aiguës myéloïdes - partie 2
• 5 - Myélodysplasies

4 - Leucémies aiguës myéloïdes - partie 2

2-Leucémie mixte, myélo-monocytaire (LAM4)

Cette leucémie est faite d'un mélange de myéloblastes et de monocytes plus ou moins atypiques. La définition de la LAM4 exige certaines bornes dans le degré d'infiltration de ces deux types de cellules :

• Dans le sang on exige un minimum de 5.000/µl cellules monocytaires.
• Dans la moelle, le pourcentage des myéloblastes doit être compris entre 20% et 80% des cellules De même, les cellules monocytaires doivent constituer entre 20% et 80% des cellules médullaires. La plupart des LAM4 comporte donc un déséquilibre entre ces deux types de blastes.

Les dystrophies des blastes sont habituelles. Les myéloblastes ont souvent des noyaux irréguliers et des granulations immatures, ils peuvent contenir des corps d'Auer. Les monocytes sont très irréguliers, à différents stades de maturation (monoblastes, promonocytes et monocytes), à cytoplasme vacuolisé. Des examens complémentaires à la simple morphologie peuvent aider à caractériser la composante monocytaire de cette leucémie (cf. infra LAM5).

Il existe deux types de LAM 4 :

• Le premier type est la LAM4 pure, mélange de myéloblastes et de monocytes plus ou moins anormaux.
• Le second type est la LAM4 éosino, dans laquelle on retrouve, dans le sang et dans la moelle, à côté des myéloblastes et des monocytes, plus de 5% d'éosinophiles anormaux, matures ou non, les précurseurs d'éosinophiles ayant des grains immatures (gros grains basophiles) et des anomalies nucléaires.

Sang de LAM4

Moelle de LAM4

Moelle de LAM4 Éosinophile

3-Leucémies des autres lignées myéloïdes (LAM5 à LAM7)

LAM5 : Leucémie aiguë monoblastique

Comme le nom l'indique les blastes sont des monoblastes, cellules de grande taille (les plus grandes de toutes les leucémies aiguës), à noyau irrégulier et nucléolé, à cytoplasme poussiéreux et très souvent vacuolisé, sans corps d'Auer. Les formes hyperleucocytaires sont habituelles, des chiffres de leucocytes supérieurs à 100.000/µl ne sont pas rares. Le diagnostic cytologique est aidé par les examens complémentaires caractérisant la lignée monocytaire : estérases non spécifiques inhibées par le NaF, immunophénotypage caractéristique des monocytes, augmentation des lysozymes sériques et urinaires.

Il existe deux formes cytologiques de LAM 5 mais qui n'ont guère d'intérêt pronostique et relèvent de la même prise en charge :

• La LAM 5a où les blastes sont indifférenciés et représentent plus de 80% des cellules leucémiques.
• La LAM 5b où existe un certain degré de différenciation, avec plus de 80% de monocytes et de promonocytes.

LAM5a : leucémie aiguë monoblastique indifférenciée

Sang de LAM5a

Moelle de LAM5a

LAM5b : leucémie aiguë monoblastique différenciée

Sang de LAM5b

Moelle de LAM5b

LAM6 : Érythroleucémie

Cette leucémie est faite d'un mélange de blastes précurseurs de deux lignées médullaires différentes : myéloblastes et d'érythroblastes. Les érythroblastes sont anormaux, avec un net asynchronisme de maturation nucléo-plasmatique. Les myéloblastes peuvent ou non contenir des corps d'Auer.
Comme dans l'autre leucémie aiguë myéloïde à double prolifération (LAM4), la LAM6 répond à des critères cytologiques stricts :

• Le pourcentage d'érythroblastes doit dépasser 50% dans la moelle osseuse. À noter que ces érythroblastes sont myélopéroxydase négatifs.
• Le pourcentage de myéloblastes, établi indépendamment des érythroblastes, doit représenter plus de 20% des cellules non érythroïdes. En fait le diagnostic cytologique de LAM6 est souvent délicat car il existe presque toujours une myélodysplasie des 3 lignées médullaires et la ressemblance est grande avec une myélodysplasie primitive (notamment l'AREB) ou secondaire (anémie mégaloblastique), d'autant que le sang n'est pas toujours riche en cellules anormales. Il est donc souvent difficile de séparer la LAM6 primitive d'une leucémie aiguë secondaire à une myélodysplasie ou à des traitements leucémigènes. À côté de la LAM6, érythro-myéloïde classique, il existe une variante beaucoup plus rare, purement érythroblastique (LAM6 variant) où la prolifération est faite de précurseurs érythroblastiques très dystrophiques, ressemblant parfois à des monoblastes.

Sang de LAM6

Moelle de LAM6

LAM7 : Leucémie aiguë à mégacaryocytes

Cette leucémie est rare. Les blastes sont en fait des micromégacaryoblastes dont la morphologie n'a rien de caractéristique sinon qu'ils ressemblent souvent à des lymphocytes ayant de petites excroissances membranaires (des « oreilles ») et parfois des plaquettes accolées à leur périphérie. En fait la morphologie seule ne permet pas d'affirmer le diagnostic et il faut l'aide de multiples techniques biologiques pour le confirmer : microscopie électronique (avec en particulier mise en évidence de peroxydase plaquettaire), immunophénotypage et cytogénétique. À noter qu'il existe le plus souvent une myélofibrose qui rend la ponction sternale impossible ou improductive et explique une pancytopénie périphérique, l'étude de la moelle ne peut alors se faire que par une biopsie ostéo-médullaire qui montre, outre la fibrose, une moelle hypercellulaire. La LAM7 peut être secondaire à un syndrome myéloprolifératif, notamment une leucémie myéloïde chronique (LMC) ou une thrombocytémie essentielle.

Sang de LAM7

Moelle de LAM7

4-Leucémie aiguë indifférenciée (LAM0)

LAM0

La LAM 0 est la dernière née de la classification FAB, longtemps confondue avec une leucémie aiguë lymphoblastique car faite de blastes de morphologie variable mais non granuleux et myéloperoxydases négatifs. Elle doit son individualisation à l'immunomarquage qui montre l'absence de marqueurs lymphocytaires B ou T, infirmant le diagnostic de LAL, mais révèle la présence de marqueurs myéloïdes

Les leucémies primitives et les leucémies secondaires

La plupart des leucémies aiguës sont primitives. Mais certaines sont secondaires et leur pronostic est beaucoup plus mauvais car elles sont alors peu sensibles aux traitements. On peut classer comme suit les étiologies des formes secondaires :

• Leucémies aiguës terminales d'un syndrome myéloprolifératif. C'est surtout le cas de la leucémie myéloïde chronique qui se termine dans plus de 70% des cas en leucémie aiguë, le plus souvent, mais pas toujours, myéloblastique. C'est plus rare dans les autres syndromes myéloprolifératifs (myélosclérose primitive, polyglobulie essentielle et thrombocytémie) ou une transformation leucémique terminale ne s'observe que dans 1 à 5% des cas.
• Une leucémie aiguë survient fréquemment au cours de l'évolution des myélodysplasies, surtout dans l'anémie réfractaire avec excès de blastes (AREB).
• L'apparition d'une leucémie aiguë est fréquente dans des maladies congénitales telles que la maladie de Fanconi ou la trisomie 21.
• Les chimiothérapies comprenant des agents alkylants ou de l'épipodophyllotoxine peuvent entraîner, souvent plusieurs années après le traitement, des leucémies aiguës habituellement chimiorésistantes.
• De même l'exposition aux radiations ionisantes, notamment après radiothérapie étendue, peut se compliquer, à distance, de leucémie aiguë secondaire.
• Enfin certains toxiques chimiques sont leucémigènes : dérivés du benzène, flavonoïdes, etc.

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